2014年05月07日

顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー

リハビリテーションワード、
今回は、顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー。

【筋ジストロフィーの1つで、顔面と肩周辺、上腕筋肉群が委縮していく筋疾患。顔貌が無表情となり、閉眼が不十分となったり、肩の脱力が起こる。下肢の筋力低下はごくわずか。発病は10代で、常染色体性優性遺伝で男女ともにみられる。進行は遅く、高齢まで自立して生活できる例が多い。】
(リハビリテーション用語・略語・英和辞典から引用)

もっと詳しいのも調べると載っていました。
臨床神経学52巻11号 1154ページ〜1157ページです。

【…罹病率は世界各国でほぼ共通で,人口10 万人当り5 人程度と筋ジストロフィーの中では頻度の高い疾患である.発症年齢は0〜65 歳と非常に幅広いが,思春期までに気付かれることが多い.症状の進行は緩徐であり生命予後は良好である.筋萎縮・筋力低下の分布はその疾患名の示すとおり,顔面頬部,肩,上腕部に強い.初発症状は,表情が乏しい,目を開けたまま寝る,上肢の挙上困難,翼状肩甲といった顔面筋あるいは肩甲帯の筋群の罹患を示唆する症状が主訴となるばあいが多い.一方,腰帯,下肢の筋は早期には比較的保たれていることが多いが,進行すると徐々に障害がおよび,約20%は40 歳までに車椅子生活を余儀なくされる.筋障害は左右差のめだつことが多く,FSHD(ブログ管理者注:顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー) の臨床的特徴の1 つとされる.神経性難聴および網膜症の合併も多くみとめられる.】


ブログ管理者も経験したことがない症例なので、
もしこのような症例が来たら、この上記引用文を参考にして評価をすすめるつもりです。
今回は、この程度で………。

次回は、冠状動脈性心疾患。
posted by リハ技士 at 16:51| 山形 ☀| Comment(0) | TrackBack(0) | リハビリテーションワード | このブログの読者になる | 更新情報をチェックする
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